Sistēmiskā sklerodermija

Sistēmiskā sklerodermija (jeb sistēmiskā skleroze) ir ģeneralizēta saistaudu slimība, kurai klīniski raksturīga ādas sabiezēšanās un fibroze (skleroderma), kā arī specifisks iekšējo orgānu, galvenokārt sirds, plaušu, nieru un kuņģa zarnu trakta bojājums. Šīs sistēmslimības etioloģija un patoģenēze nav zināma.

Sklerodermas sekas bieži ir pacientam traģiskas. Tā saistās ar izteiktu invaliditāti un augstu mirstību, kas tieši atkarīga no iekšējo orgānu iesaistīšanās un to bojājuma pakāpes. Lai gan sklerodermijas ārstēšanai pieejami daudzi simptomātiski un funkcijas uzlabojoši līdzekļi, taču nav zināms neviens līdzeklis, kas varētu mainīt šīs slimības dabisko gaitu. Pa daļai tas izskaidrojams ar to, ka pagaidām nav veikta potenciāli iedarbīgu līdzekļu pilnīga izpēte lege artis organizētos klīniskos pētījumos.

Termins “skleroderma” (gr.: skleros – ciets; derma – āda) ir aprakstošs, un ar to mēdz apzīmēt dažādas klīniskās patoloģijas (1.tab.), tādēļ kolagenozi būtu labāk saukt par sistēmisko sklerozi.

ACR izstrādājusi sistēmiskās sklerodermijas klasifikācijas kritērijus, balstoties uz plaša pētījuma datiem, kurš aptvēra gandrīz 800 pacientus ar kolagenozēm agrīnā stadijā, tostarp ar sistēmisko sklerodermiju, sistēmisko lupus erythematosus, miozītu un izolētu Reino sindromu. Sistēmiskās sklerodermijas klasifikācijai ir viens galvenais kritērijs – ādas sklerodermiskas pārmaiņas, kas lokalizētas jebkurā vietā proksimāli no matakarpofalangeālām locītavām. Šim kritērijam piemīt 91% jutīgums un vairāk nekā 99% specifiskums. Pārējie ir t.s. mazie kritēriji: sklerodaktilija, ievilktas rētas roku pirkstu galos vai pirkstu spilventiņu izzušana (pirkstu galu nosmailināšanās) un bilaterāla bazāla pneimofibroze.

Jāatzīst, ka daudzi pacienti ar drošu sistēmiskās sklerodermijas diagnozi neatbilst šiem kritērijiem. Turklāt pirkstu ādas sabiezēšanās raksturīga daudziem 1. tabulā minētajiem sindromiem. Tādēļ ACR ir noderīgi pacientu atlasei klīniskiem pētījumiem, taču tiem nav diferenciāldiagnostiskas vērtības.

Bleomicīna inducēta sklerodermaPirkstu skleroze cukura diabēta gadījumāHroniska refleksogēna simpatiskā distrofijaMycosis fungoidesVinilhlorīda slimībaAmiloidozeAcrodermatitis chronica atrophicansPieaugušo celiakijaVibrācijas slimībaBuškes scleroderma adultorumSkleromiksedēmaEozinofilais fasciītsEozinofilās mialģijas sindromsNorobežotā sklerodermijas forma Pentazosīna inducēta sklerodermaTransplantāta imūnreakcija pret saimnieka audiem (graft versus host slimība) cilvēkamPorphyria cutanea tardaMorpheaLineārā sklerodermaCoup de sabre (norobežotās sklerodermijas variants)Primārā biliārā cirozeZarnu pseidoobstrukcijaKolagenozs kolītsInfiltratīva kardiomiopātijaIdiopātiskā plaušu fibrozeSlimības, kurām raksturīgs Reino sindroms (sk. 4.tab.)

Pašas sistēmiskās sklerodermijas ietvaros vairums autoru izdala sklerodermijas apakšgrupas ar atšķirīgu klīniku un prognozi. Tiek ieteikta uz klīniskām pazīmēm balstīta sklerodermijas klasifikācija, kura ļauj diferencēt sistēmisko sklerodermiju (2.tab.), vadoties galvenokārt pēc ādas bojājuma plašuma.

Ar difūzu ādas sklerodermuĶermeņa ādas sabiezēšanās līdztekus sejas, ekstremitāšu proksimālo un distālo daļu bojājumam Ar ierobežotu ādas sklerodermuĀdas sabiezēšanās distāli no elkoņiem un ceļgaliem, kā arī uz sejas un kaklaSinonīms: CREST sindroms (C – calcinosis, R – Reino fenomens, E – ezofageāla dismotilitāte, S – sklerodaktilija, T – teleangiektāzija)Sine sclerodermaSklerodermijai tipisks iekšējo orgānu bojājums, vaskulāra un seroloģiska patoloģija, bet ādas pārmaiņas klīniski nav konstatējamas Overlap jeb pārklāšanās sindromsJebkurš no iepriekš definētiem stāvokļiem līdztekus sistēmiskai lupus erythematosus, miozītam vai reimatoīdam artrītamSinonīmi: jauktā saistaudu slimība, lupoderma, sklerodermatomiozītsNediferencētā saistaudu slimība Reino fenomens kopā ar sistēmiskās sklerodermijas klīniskām un/vai seroloģiskām izpausmēm (pirkstu ulcerācijas, izmainītas kapilāru cilpas naga pamatnes apvidū, anticentromēras antivielas serumā, pirkstu pietūkums), bet bez ādas sabiezēšanās un bez iekšējo orgānu sklerodermiska bojājuma