Vaskulīti: cēloņi un ārstēšana

Amerikas reimatologu biedrība (ACR – American College of Rheumatology) 1990.gadā publicēja klasifikācijas kritēriju sarakstus galvenajām vaskulīta formām. Kā uzsver autori, klasifikācijas kritēriji būtiski atšķiras no diagnostiskiem kritērijiem. Tie izstrādāti, lai būtu iespēja pārliecināties, ka visi pacienti, kuri atbilst kritērijiem, tiešām slimo ar norādīto slimību. Līdz ar to autori atzīst, ka atsevišķi gadījumi ar atipisku slimības manifestāciju netiks pieskaitīti atbilstošai grupai. Neskatoties uz to, ACR kritēriji tiek plaši lietoti, un tie ir sevišķi noderīgi, ja tiek analizēts liels skaits pacientu ar noteiktu diagnozi, piemēram, salīdzinot dažādus terapijas režīmus. Tomēr simptomu izvērtēšanā un diagnozes noteikšanā konkrētam pacientam tie ir mazāk noderīgi.

Pavisam nesen Čepelhillā (Ziemeļkarolīnā) notikušā starptautiskā saskaņošanas konferencē (Chapel Hill International Consensus Conference) tika piedāvāta nomenklatūra, kas balstās galvenokārt uz skarto asinsvadu lielumu. Kā tika atzīts, Čepelhillas sistēma ir līdzīga iepriekšējiem mēģinājumiem klasificēt vaskulītus pēc asinsvadu lieluma, tomēr savas vienkāršības dēļ tā šobrīd tiek lietota visbiežāk.

Lielo asinsvadu vaskulītiMilzšūnu (temporālais) vaskulītsTakajasu arterītsVidēji lielo asinsvadu vaskulīti Nodozais poliarterīts Kavasaki slimībaSīko asinsvadu vaskulītsVegenera granulomatozeChurg Strauss sindromsMikroskopiskais poliangiīts Henoha Šēnleina purpuraEsenciālais krioglobulinēmiskais vaskulītsĀdas leikocitoklastiskais vaskulīts

Vissvarīgākais atklājums mūsu priekšstatos par vaskulītu sindromiem – antineitrofilās citoplazmatiskās antivielas (ANCA) – Čepelhillas klasifikācijā nav ietvertas, lai gan autori tās plaši iztirzājuši. Hoffman un Specks sagatavotā pārskatā tika uzsvērts ANCA nozīmīgums, kā arī mūsu pašreizējo zināšanu nepilnīgums par ANCA lomu. Nav šaubu, ka turpmākajos pāris gados esošās klasifikācijas sistēmas tiks sīkāk izstrādātas, ņemot vērā ne tikai asinsvadu lielumu un iekaisuma veidu, bet arī katras vaskulīta formas seroloģiskās īpatnības un citus raksturlielumus.

Pēdējos gados panākts ievērojams progress izpratnē par galveno primāro vaskulītu ģenēzi, kopsakarībām un atšķirībām. Galvenā nozīme šai ziņā bija antinukleāro citoplazmatisko antivielu (ANCA) atklāšanai un to lomas noskaidrošanai konkrētu vaskulītu patoģenēzē, kas ļauj tās izmantot kā diagnostisku kritēriju.

Vegenera granulomatoze, mikroskopiskais poliangiīts un Churg Strauss sindroms tagad tiek aplūkoti kopā, jo tiem piemīt virkne kopīgu patoloģisku, klīnisku un laboratorisku iezīmju. Visām šīm slimībām raksturīgas vienādas histoloģiskās pazīmes: tās pārsvarā skar sīkos asinsvadus (t.i., venulas, kapilārus un arteriolas). Visām tipisks arī glomerulu bojājums (t.i., fokāla nekroze, ekstrakapilārie “pusmēneši” jeb crescents, imūnglobulīnu depozītu trūkums vai neliels to skaits). Un visas var izpausties ar līdzīgu klīniku, ieskaitot plaušu un nieru sindroma dominēšanu. Un, visbeidzot, visu šo vaskulītu gadījumā vairāk vai mazāk pozitīvas ANCA.

Epidemioloģiskos pētījumos noskaidrots, ka saslimstība ar šīs grupas vaskulītiem kopā ir apmēram 2 uz 100 000 iedzīvotājiem ASV un apmēram 1 uz 100 000 Zviedrijā. Tipiskos gadījumos atsevišķās slimības iespējams diferencēt pēc klīniskiem un histoloģiskiem simptomiem, tomēr bieži to robežas ir neskaidras, tādēļ gan no patoloģiskā, tā klīniskā viedokļa racionāli tās aplūkot kā vienu grupu.